Nota clínica
Valor de la gammagrafía ósea en la osteocondromatosis múltiple con degeneración sarcomatosaValue of the bone scintigraphy in multiple osteochrondromatosis with sarcomatous degeneration

https://doi.org/10.1016/j.remn.2011.10.011Get rights and content

Resumen

La osteocondromatosis múltiple puede malignizar hasta en un 20% de los casos, siendo mucho más frecuente que cuando la lesión es solitaria. Presentamos el caso de un paciente con osteocondromatosis múltiple que ha presentado varias recidivas locales de un condrosarcoma secundario en años sucesivos y que sigue controles gammagráficos en nuestro servicio.

Los hallazgos de la gammagrafía ósea se compararon con los resultados anatomopatológicos y se comprobó la importancia de la sintomatología del paciente ante la sospecha de transformación sarcomatosa. La gammagrafía ósea puede aportar datos sobre la posible malignización de las lesiones benignas y permite obtener imágenes de cuerpo completo en una sola exploración, siendo muy útil ante la aparición de nuevas lesiones.

Abstract

Multiple osteochondromatosis can become malignant in 20% of the cases, this being more common when the lesion is multiple than when it is solitary. A male patient with multiple osteochondromatosis who had several local recurrences of secondary chondrosarcoma and who is still under follow-up by the Nuclear Medicine Department is presented.

The bone scintigraphy findings were compared with the histopathologic results, and the importance of the patient‘s symptoms was verified when a sarcomatous transformation is suspected.

The bone scintigraphy has the potential to detect malignization of the benign bone lesions. It also makes it possible to obtain whole-body images in a single examination, this being very useful to detect the presence of new bone lesions.

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Introducción

La osteocondromatosis múltiple, también conocida como exostosis múltiple hereditaria (EHM) o aclasia diafisaria, se caracteriza por el desarrollo de múltiples tumores benignos (osteocondromas). Es una enfermedad con herencia autosómica dominante, con mayor frecuencia en varones que en mujeres (1,5:1). Su prevalencia oscila de 1:50.000 a 1:100.000 en la población occidental. Genéticamente parecen estar implicados los cromosomas 8, 11 y 191.

Puede afectar a cualquier hueso con osificación

Caso clínico

Paciente varón de 40 años con antecedente de osteocondromatosis múltiple, intervenido hace 5 años por una degeneración sarcomatosa secundaria a osteocondroma en hueso iliaco izquierdo, con resultado anatomopatológico de condrosarcoma de bajo grado. Al año ingresó en nuestro centro con sospecha de recidiva local en dos masas dolorosas en la región glútea izquierda e hipocondrio izquierdo (Figura 1, Figura 2). Tras la exéresis de dichas lesiones, los resultados fueron positivos para condrosarcoma

Discusión

La presencia de al menos dos osteocondromas en la región yuxtaepifisaria puede definirse como EHM2. La degeneración maligna es más frecuente en estos casos que cuando las lesiones son solitarias.

De los 3 componentes de un osteocondroma (pericondrio, «capuchón» cartilaginoso y pedúnculo óseo), solo el «capuchón» cartilaginoso puede sufrir transformación maligna como se demuestra en el hecho de que en el osteocondroma solitario la deleción homocigótica del gen EXT1 (cromosoma 8) solo ocurra en

Bibliografía (12)

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Cited by (7)

  • Peering beneath the surface: Juxtacortical tumors of bone (part I)

    2018, Clinical Imaging
    Citation Excerpt :

    More importantly, bone scintigraphy has the potential to detect increased osteoblastic activity, suggestive of (but not specific for) malignant transformation of osteochondromas. Trauma to osteochondromas can also result in increased osteoblastic activity within the lesion, like any other traumatic event to osseous structures [32–34]. Tc-99m (V) DMSA and Tl-201 chloride scintigraphy have been shown to be more specific than conventional bone scintigraphy in detecting malignant transformation [33,34].

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